裂隙脑室综合征的发病机制尚不完全清楚。多数认为, 可能是分流虹吸所致的过度引流及脑皮质蛛网膜下腔的脑脊液流动阻力增大。裂隙脑室综合征的发生受多种因素影响。包括颅内感染或脑出血后继发的脑积水，分流术后颅缝早闭及狭颅症，Chiari畸形II型等；分流手术时的年龄越小，越易发生裂隙样脑室；术前脑室大小及分流术后是否行分流管手术探查调整；分流阀的类型也是可疑因素。